Síndrome de bridas amniótica o bandas de constricción congénitas: lo que se conoce en el presente. A propósito de un caso clínico y revisión del tema

Resumen

El síndrome de bridas amnióticas (SBA), es una enfermedad fetal con baja incidencia y de aparición esporádica de alrededor del 2-3% de los embarazos que cursan con oligohidramnios, abarca un amplio espectro de alteraciones congénitas, cuya fisiopatología está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis, por lo que se considera un error de la morfogénesis de tipo disruptivo. Asociado a la presencia de bandas fibrosas (bridas amnióticas) que van desde anillos de constricción menores, que atrapan o estrangulan distintas partes fetales y que pueden afectar cualquier órgano o sistema que causan múltiples anomalías. La presente investigación tiene como objetivo reportar el caso de un neonato masculino (RNAT/ APEG), que presentó a nivel de la pared abdominal en su tercio supraumbilical la existencia de un surco cicatricial tipo banda o anillo de constricción circunferencial en sentido transversal con retracción de la piel y tejido celular subcutáneo y músculo que se extiende a ambas regiones anterolaterales, sin compromiso de estructuras viscerales intraabdominales debido a SBA y, asimismo, hacer una revisión de la literatura de lo que se conoce en el presente sobre esta alteración congénita.

Palabras clave: Bridas amnióticas, bandas de constricción congénitas, secuencia disruptiva, surco de constricción.

Introducción

Una anomalía congénita puede ser debida a malformación, deformación o disrupción. La malformación es resultante de un problema primario en la morfogénesis y, generalmente, con implicancias genéticas. La deformación es un cambio físico en relación con la forma o posición, causada por fuerzas mecánicas secundarias a la restricción de los movimientos intrauterinos. La disrupción es un defecto congénito originado por alguna interferencia intrínseca en un proceso de desarrollo originariamente normal⁽¹⁾.

La presencia de bridas fibrosas de origen corioamniótico en la placenta es el elemento común que permite agrupar estas anomalías con el término de síndrome de bridas o bandas amnióticas (SBA), pseudo-ainhum, displasia de Streeter, secuencia de bandas amnióticas o síndrome de bandas amnióticas. Las bandas amnióticas son pliegues de las membranas ovulares, las cuales contienen el líquido amniótico y una de cuyas capas se llama amnios, generalmente estas bandas son múltiples y con tendencia a adherirse al feto; el contacto de estas bandas amnióticas con las partes fetales puede provocar una amplia gama de anomalías congénitas por alteración de un proceso de desarrollo originariamente normal⁽²⁾.

El SBA es una enfermedad fetal rara o infrecuente, que sucede siempre en presencia de una alteración del líquido amniótico, que aparece en alrededor del 2-3%^(1,2) de los embarazos que cursan con oligohidramnios, sin embargo su etiopatogenia controvertida, la cual básicamente consiste en una serie de lesiones fetales provocadas o asociadas a la presencia de una brida amniótica que parece originar el estrangulamiento o lesiones en diferentes partes fetales en el interior del útero que conlleva a malformaciones. Entre la presentación más típica consiste en anillos de constricción que desde el punto de vista clínico, se caracterizan por la asociación de signos patognomónicos: presencia de bridas, surcos de constricción cutánea, amputaciones de extremidades, amputaciones digitales asimétricas y pseudosindactilia⁽²⁾.

También se han descrito alteraciones faciales y disrupciones en la pared abdominal⁽³⁾. Por lo que es considerado como una alteración de la morfogénesis disruptiva, es decir, un defecto congénito originado por alguna interferencia extrínseca en un proceso de desarrollo originariamente normal⁽³⁾.

Este síndrome se clasifica de acuerdo a la severidad en cinco estadios (cuadro Nº 1).

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• I Surco muy discreto ligeramente visible~~• II Surco más profundo\, con banda constrictiva en el plano\, subcutáneo o muscular~~• III Surco muy profundo y banda constrictiva que se profundiza hasta el plano óseo. Concomitantemente: edema\, cianosis e induración distal a la constricción~~• IV Igual que el estadio III\, agregándosele pseudoartrosis del hueso subyacente~~• V Amputación intra o extra uterina a nivel de la constricción
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En la actualidad, por lo general se acepta que se trata de una enfermedad esporádica, de origen disruptivo y no malformativo. Sin embargo, aún se conoce poco su mecanismo etiopatogénico, se ha relacionado con diferentes factores etiológicos, como traumatismos maternos abdominales, intervenciones quirúrgicas durante la gestación, uso de dispositivo intrauterino, malformaciones uterinas, enfermedades del colágeno (osteogénesis imperfecta, síndrome de Ehlers-Danlos), algunos fármacos (clomifeno, anticonceptivos orales) o biopsia de vellosidades coriales^(3,4).
El SBA abarca un vasto espectro de anomalías congénitas. Por lo que la fisiopatología de esta dolencia está relacionada con períodos críticos de la embriogénesis y la organogénesis. Por ser un error de la morfogénesis de tipo disruptivo, se ha planteado la existencia de tres teorías en la aparición de estas afecciones: la de la lesión exógena o extrínseca en la que el principal factor está relacionado con una rotura prematura del amnios, que permitiría el paso de líquido amniótico a la interfase amniocoriónica quedando el embrión expuesto a la superficie interna de la cavidad coriónica, estimulando la proliferación de bandas mesenquimatosas adherentes fibrosas que pueden adherirse a la superficie del embrión y de esta manera atrapar o producir fenómenos de constricción o de amputación en las estructuras anatómicas fetales, lo cual provoca compresión seguida de isquemia y necrosis^(3,4,5).

Por su parte, la teoría de la lesión intrínseca, endógena o displasia focal fetal; señala que los defectos asociados con el SBA obedecen a la existencia de una lesión primaria fetal con alteración del disco germinal, que generaría una respuesta inflamatoria del amnios contiguo, y de manera secundaria se desarrollaría una banda fibrosa⁽⁴⁾. Por último la teoría vascular; daños vasculares fetales (vasos superficiales), estos daños llevarían a sangrado, ulceraciones y lesiones ectodérmicas con posterior desarrollo anómalo o amputaciones. Por lo que la formación de bandas amnióticas sería un fenómeno tardío y secundario⁽⁴⁾.

SBA se considera una entidad con baja incidencia que varía entre 1:2500 a 1:15000 recién nacidos vivos, pero estudios recientes han demostrado que está más cercano a 1/55 a 1/250^(4,5) (la mayoría finaliza en aborto espontáneo). No existe predominio por sexo ni por raza, se ha reportado que la frecuencia en el sexo masculino es de 0,91 y en el femenino de 1,44⁽⁵⁾.

En cuanto al diagnóstico, los estudios de ultrasonografía seriado permiten hacer el diagnóstico prenatal, al visualizar las bandas amnióticas en un feto que muestra limitaciones en su movimiento y presencia de las deformidades^(6,7). En el primer trimestre es muy difícil distinguir las bandas, es más fácil reconocerlas durante el segundo y tercer trimestre⁽⁷⁾. En cuanto a su tratamiento actualmente se realiza lisis fetoscópica de las bandas amnióticas para liberar las partes afectadas, la cual puede realizarse desde los tres meses de gestación⁽⁸⁾. El pronóstico depende de la severidad de las anomalías, desde anillos de constricción digital, hasta las anomalías severas incompatibles con la vida^(9,10).

Presentación de caso clínico

Se trata de un neonato masculino (RNAT/ APEG), producto de cuarto embarazo, sin control prenatal, de padres sanos, sin antecedentes de patología materna o perinatal y familiares de interés, procedente del municipio Mara estado Zulia. Obtenido mediante parto eutócico a las 37 semanas. Al momento del nacimiento, con llanto inmediato y vigoroso, con respiración espontánea y mantenida, con un test de Apgar 7/8 puntos, con peso y talla acordes para la edad, normo-céfalo. Se identificó en la pared abdominal en el tercio supraumbilical la existencia de un surco cicatricial tipo banda o anillo de constricción circunferencial en sentido transversal con retracción de la piel y tejido celular subcutáneo que se extiende a ambas regiones anterolaterales, sin afectación del retorno venoso y linfático, ni compromiso de estructuras viscerales intraabdominales, el cordón umbilical con dos arterias y una vena (Figuras. 1A y 1B).

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Figura 1.-

• A.- Recién nacido de características normales asociado con bandas amnióticas. Abdomen se identificó en el tercio supraumbilical la existencia de una banda o anillo profundo de constricción circunferencial con retracción de la piel y tejido celular subcutáneo que se extiende a ambas paredes anterolaterales.
• B.- Una semana después del nacimiento bandas tejido cicatricial vicioso.

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El examen físico al momento del nacimiento, exceptuando las anomalías anteriormente citadas, mostró un recién nacido eutrófico, activo; reactivo e hiperperfundido, sano, con pautas madurativas adecuadas para la edad. Tórax simétrico, auscultación cardiopulmonar normal. Neurológico se mostró con buena fuerza muscular, tonos pasivo y activo normales, reflejo de moro, succión, aprehensión y sensibilidad presente. Extremidades con los miembros torácicos y pélvicos íntegros y simétricos. Ano permeable.

Los exámenes de laboratorio complementarios como los estudios de imágenes de tórax, abdomen y ultrasonografía no mostraron ninguna alteración.

En cuanto a los estadios de severidad, se ubico en el estadio II debido a la presencia de un surco profundo, con banda constrictiva en el plano, que afecta la piel, subcutáneo y muscular.

No se realizó estudio citogenético al paciente, ni a los padres y fue egresado en buenas condiciones.

Discusión

Los procesos embrionarios fundamentales de la dinámica en el establecimiento del esquema corporal embrionario en los seres humanos, obedecen a un programa genético que solo ha comenzado a comprenderse en los últimos años.

Los recientes avances en el conocimiento de los mecanismos moleculares que controlan este intrincado proceso de la dinámica de la embriogénesis aportan cuestiones cruciales en la biología del desarrollo. Con relación al síndrome de bridas amnióticas, este es un proceso que se inicia 28 días después de la concepción y durante las 12 primeras semanas del embarazo^(6,7,8).

El síndrome se presenta como un complejo de alteraciones estructurales con un amplio espectro clínico de deformidades, por lo que también se denomina ADAM por sus siglas en Inglés Amniotic Deformity, Adhesions, Mutilations, también como secuencia de bandas amnióticas, complejo disrupción amniótico, amputación congénita, bandas congénitas de constricción, defectos transversales de extremidad, bandas aberrantes, entre otras⁽⁸⁾.

El SBA no es una entidad que se presente frecuentemente, algunas veces las deformidades suelen ser complejas y letales, por lo que es considerado como un agente causal de malformaciones estructurales congénitas en el recién nacido, debido a la presencia de anillos de constricción, lo que se puede explicar mejor como una deformidad en el crecimiento embriológico que induce compresión o isquemia⁽⁹⁾. Se produce una reacción decidual y se forman cordones fibrosos (bridas o bandas amnióticas) que se extienden desde la superficie externa de la cavidad amniótica que atrapan y estrangulan cualquier parte u órgano fetal con una consecuente alteración de la estructura fetal, ya sea disrupción, deformación o amputación.

Las corrientes etiológicas más frecuentes de anomalías por disrupciones apoyan, por un lado, las malformaciones debido a defectos citogenéticos^(9,10,11) y por otra parte, a los fetos pretérmino. Es la ruptura prematura corio-amnióticas, la incompetencia cervical, cirugía del cérvix, amniocentesis, gestación múltiple como factores importantes que se asocian a este síndrome. Aunque, al parecer, la teoría más aceptada para explicar las malformaciones en estos pacientes fue la propuesta por Streeter y Torpin^(10,11), las plantean en dos teorías: la teoría endógena y la teoría exógena, menciona que la ruptura prematura del amnios, según la etapa de la gestación, produce efectos disruptivos en el producto y, cuando la ruptura es muy temprana, el defecto se propaga rápido y puede llegar a la zona donde el cordón umbilical se inserta en la placenta.

Sin embargo se ha postulado un tercer mecanismo patogénico con el que se pretende explicar la disrupción: el alto predominio de anormalidades viscerales y se han reportado casos de síndrome de bandas amnióticas con membrana amniótica intacta o defectos de disrupción en neonatos que no tuvieron contacto con bandas amnióticas, por lo que se sugiere hay un defecto en la angiogénesis secundaria a daños en las células mesenquimatosas y endoteliales de la superficie del embrión y del amnios, esto permitiría explicar los casos con anormalidades o defectos de cierre corporal. Por consiguiente, en la mayoría de los casos la disrupción es esporádica no hereditaria y de etiología multifactorial.

Aunque no hay un criterio definido para explicar las SBA, se han encontrado ciertas anomalías asociadas, pero no se considera necesario que estén presentes para el diagnóstico; de acuerdo con Paterson⁽¹¹⁾, el diagnóstico clínico de SBA debe incluir al menos dos de los siguientes criterios:

• Anillos de constricción simple,
• anillos de constricción con deformidad distal,
• con deformidad distal con linfedema o sin él,
• fusión de partes distales,
• amputaciones digitales congénitas.

El diagnóstico neonatal del síndrome de bandas amnióticas es sólo entre 29% a 50% de los casos^(11,12). El estudio ultrasonográfico en la etapa prenatal permite plantear el diagnóstico al visualizar oligoamnios, bandas amnióticas como líneas flotando en el líquido amniótico y conectados del amnios al cuerpo fetal, resultando en deformación y/o restricción de los movimiento fetales. Después del parto la placenta y el amnios deben ser exploradas como parte de la evaluación rutinaria del recién nacido debido a que en ellas se puede demostrar la presencia de bandas amnióticas manifestadas como adherencias, también es posible confirmar el diagnóstico con el estudio histológico de la placenta al tener información de la ruptura crónica del corion en cortes histológicos placentarios^(12,13,14).

Se consideraron como diagnóstico diferencial: dobleces del amnios, síndrome del bebé Michelín, síndrome de surcos cutáneos circunferenciales múltiples benignos, síndrome de Adams-Oliver, síndrome de hipogenesia oro-mandibular, cicatrices uterinas y síndrome de cordón umbilical corto. Su pronóstico va a depender de la severidad y de los órganos comprometidos, por lo que se requiere un manejo multidisciplinario^(15,16).

Aunque, como en el caso que aquí se describe, los productos pueden no presentar ninguna alteración estructural en extremidades. El único hallazgo a la exploración física en este recién nacido, fue la alteración de la pared abdominal por una cicatriz profunda sin afectación de víscera de tipo de banda o anillos de constricción circunferencial con retracción de la piel y tejido celular subcutáneo que se extiende a ambas paredes anterolaterales del abdomen el cual está asociado con bandas amnióticas.

Conclusión

El SBA es una entidad de baja incidencia que cuando se presenta se considera un agente causal de malformaciones estructurales congénitas fetales, especialmente en las extremidades y o pared corporal. Aunque también si se diagnostica tardíamente en el embarazo pueden no causar ningún tipo de afección en el recién nacido como sucedió en este caso_■

Referencias

1. Labarca-Acosta, M y Reyna-Villasmil, E. Síndrome de brida amniótica Rev. Latin. Perinat. 2014; 17(4):281-289

2. Galeana Castillo, C. Casas Patiño, D. Rodríguez Torres, A. Tapia García, M. Síndrome de bandas amnióticas: correlación ecográfica y pieza anatómica. Arch Inv. Mat Inf 2013; 5(3):146-150

3. Guzmán-Santos, I. Domínguez-Moreno, R. Muñoz-Delgado, M. Martínez-Quintana, J. Síndrome de bridas amnióticas: a propósito de un caso clínico Ginecol Obstet Mex 2013; 81:353-356

4. Passos da Rocha, F.  Pires, A. Fagundes, J. Saulo da Cunha R. Síndrome de bridas amnióticas: relato de un caso de tratamiento quirúrgico y revisión de la literatura. Cir. Plást. Iberolatinoam. 2013; 39(2): 181-186

5. Morgan-Ortiz, F.Báez-Barraza, J. Soto-Pineda, J. Montoya-Montoya. Síndrome de bandas amniótica: reporte de un caso Rev. Med UAS Nueva época 2012; 3: (2)

6. Óscar W. Tincopa-Wong Aplasia cutis congénita: lo que se conoce en el presente Dermatol Perú 2012; 2 (2):89-110

7. Nogueira Francisco Carlos Salles, Cruz Robert Bicalho da, Machado Leonardo Pelucci, Ramos Bernardo Luiz Fornaciari, Madureira Júnior João Lopo, Pinto Roberto Zambelli de Almeida. Síndrome da banda amniótica: relato de caso. Rev.bras. ortop. 2011; 46(4): 56-62

8. Islas-Domínguez LP, García-Aguirre SD, Palma-Soto E, Cruz-Díaz J. Amputación fetal por bandas amnióticas de una de las extremidades. Rev Mex Pediatr 2010; 77:119-122

9. Soldado, F. Aguirre, M.Peiro, J.Fetoscopic Release of Extremity Amniotic Bands with Risk of Amputation. J Pediatr Orthop 2009; 29:290-293

10. Goldfarb CA, Sathienkijkanchai A, Robin NH. Amniotic Constriction Band: A Multidisciplinary Assessment of Etiology and Clinical Presentation. J Bone Joint Surg Am 2009; 91:68-75

11. Matic A, Komazec J. Amniotic band syndrome. Acta Medica Medianae 2009; 48:44-48

12. Poeuf B, Samson P, Magalon G. Amniotic band syndrome. Chir Main 2008; 27(1):S136-47

13. Kawamura K, Chung KD. Constriction band syndrome. Hand Clin 2009; 25:257-264

14. Gloria Da Silva, Francisco Cammarata-Scalisi. Síndrome de bridas amnióticas, a propósito de 3 casos clínicos. Rev Chil Pediatr 2008; 79 (2): 172-180

15. Castellanos, M. Palma, R. Domingo. Rojas, H. Gana,J. Klaassen, C. Aguirre.C. Zúñiga, A. Sosa, O. Síndrome de brida amniótica. Rev. Obstet. Ginecol. – Hosp. Santiago Oriente Dr. Luis Tisné Brousse. 2007; 2 (3): 234-236

16. Ross MG. Pathogenesis of amniotic band syndrome. American Journal of Obstetrics and Gynecology 2007; 197(2):219-20