El síndrome iridocorneal endotelial (SICE) es un grupo de enfermedades oculares caracterizado clínicamente por formas variables de edema corneal, atrofia iridiana, sinequias anteriores periféricas, y glaucoma secundario.1 Este síndrome afecta típicamente de manera esporádica y unilateral a mujeres jóvenes; sus tres variables clínicas se pueden diferenciar por los hallazgos iridianos, e incluyen: Síndrome de Chandler (SC), Atrofia Esencial (Progresiva) del Iris (AEI), y Síndrome de Cogan-Reese (SCR) o Nevus de Iris. En ciertos casos pueden presentarse formas mixtas.2
Su etiología no está bien definida, sin embargo, se cree que una infección por el Virus del Herpes Simple (VHS) puede producir los cambios biológicos y morfológicos que llevan a la proliferación anormal de las células endoteliales de la córnea.3 Las células endoteliales corneales adquieren un fenotipo similar al de células epiteliales, con presencia de características típicas de estas últimas como: microvellosidades, desmosomas, vimentina y citoqueratina; se les conoce como ̈células ICE”.4,5 Estas características producen que las células endoteliales tengan una migración progresiva más allá de la línea de Schwalbe, causando obstrucción del ángulo iridocorneal y una capa de recubre la superficie del iris. Las células endoteliales anormales producen una membrana basal anormal que se contrae y produce anormalidades pupilares, atrofia del iris, y formación de sinequias anteriores periféricas (SAP).2,6
La obstrucción del ángulo iridocorneal y la formación de SAP, que lleva a grados variables de cierre angular, producen aumento de presión intraocular (PIO), y desarrollo subsecuente de glaucoma en el 46-82% de los pacientes con SICE.2,7
El glaucoma asociado a SICE es de difícil tratamiento, suele ser refractario al tratamiento médico, requiriendo cirugía filtrante en la mayoría de pacientes, sin embargo, esta puede fallar, a pesar del uso de antimetabolitos, debido a la endotelización de la fístula.8
Se ha visto que la trabeculectomía tiene el 60% de supervivencia a 1 año y del 21% a 5 años; con el uso de mitomicina-C (MMC) la tasa de éxito es de 64-73%, 57% y 29-33% a 12 meses, 36 meses y 60 meses respectivamente.9
Los dispositivos de drenaje de humor acuoso pueden ser útiles en el tratamiento de glaucoma en este tipo de pacientes, ya se evita la endotelización de la fístula que ocurre en la trabeculectomía. Con estos dispositivos se han reportado tasas de supervivencia del 71% a 1 año, y 53% a 5 años. Mao et al, reportaron una supervivencia del 73.5% a 3 años.9