Variante genética y enfermedad: la respuesta está en la clínica y en la familia
Trasplante renal y síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: una asociación insólita

Resumen

Objetivo: Exponer una opción de manejo quirúrgico para una paciente con glaucoma de difícil control asociado SICE. Material y métodos: Paciente femenino de 54 años con glaucoma secundario a SICE a quien se le realiza implante de válvula de Ahmed. Resultados: Se obtiene control de presión intraocular de manera adecuada a las 24 hrs postquirúrgicas; se mantiene con control adecuado a 1 año de la intervención quirúrgica. Conclusiones: El glaucoma secundario a SICE suele ser refractario al tratamiento médico, requiriendo cirugía filtrante en la mayoría de los casos, sin embargo, esta puede fallar, a pesar del uso de antimetabolitos. Los dispositivos de drenaje de humor acuoso pueden ser útiles en el tratamiento de pacientes con SICE, ya se evita la endotelización de la fístula y tienen mayor tasa de éxito.

Palabras Clave: Glaucoma Secundario, Síndrome Iridocorneal Endotelial, Presión Intraocular, Implante Valvular de Ahmed.

Introducción

El síndrome iridocorneal endotelial (SICE) es un grupo de enfermedades oculares, el cual se clasifica de acuerdo a sus hallazgos iridianos en tres variables clínicas: Síndrome de Chandler, Atrofia Esencial (Progresiva) del Iris y Síndrome de Cogan-Reese o Nevus del Iris. 1,2 Es típica la afección unilateral y esporádica en mujeres jóvenes.2

Su etiología no es clara, sin embargo, se cree que una infección por el virus del herpes simple (VHS) produce cambios que llevan a una proliferación anormal de células corneales endoteliales.3 Estas células endoteliales (“células ICE”) adquieren características similares a las de células epiteliales, por lo cual migran más allá de la línea de Schwalbe produciendo obstrucción del ángulo iridocorneal y una capa que recubre la superficie del iris.3,4 Las células ICE producen una membrana basal anormal que se contrae, causando anormalidades pupilares, atrofia del iris y formación de sinequias anteriores periféricas (SAP).2,6

El 46-82% de pacientes con SICE desarrollan glaucoma secundario a la obstrucción del ángulo iridocorneal y formación de SAP que producen grados variables de cierre angular, y aumento de presión intraocular (PIO). 2,7 El glaucoma asociado a SICE es de difícil tratamiento, la mayoría suelen ser refractarios a tratamiento médico y suelen requerir cirugía filtrante, la cual, a pesar del uso de antimetabolitos, puede fallar debido a la endotelización de la fístula. 8

Recientemente, se ha mostrado interés en el tratamiento de este tipo de glaucoma con dispositivos de drenaje de humor acuoso, ya que evitan el principal riesgo en la cirugía filtrante: la endotelización de la fístula. Se han reportado tasas de supervivencia de hasta el 73.5% a 3 años.9

Metodología

Paciente femenina de 54 años con trastorno de ansiedad tratado con clonazepam, y antecedente de diagnóstico de glaucoma no especificado en ojo derecho desde hace 9 meses en tratamiento tópico con Timolol/Dorzolamida/Brimonidina cada 12 horas y Bimatoprost cada 24 horas. Acude a la consulta de glaucoma refiriendo pérdida visual progresiva y dolor ocular en ojo derecho de 9 meses de evolución.

A la exploración, se encuentra agudeza visual en ojo derecho (OD) de movimiento de manos y ojo izquierdo (OI) 20/30 (0.67) con cartilla de Snellen. En la biomicroscopia del segmento anterior con lámpara de hendidura, se aprecia en ojo derecho córnea con edema estromal, iris con presencia de agujero estromal en M-VII, y nódulos pigmentarios en sector superonasal, pupila discórica, corectopia hacia M-I (Figura 1 y 2); cámara anterior con profundidad disminuida. Ojo izquierdo normal a la exploración biomicroscópica.

Figura 1. Agujero Iridiano. Fotografía clínica del segmento anterior de ojo derecho, se observa corectopia, agujero iridiano y “nevo iridiano”, Fuente: Fotografía original.
Figura 2. Nevo Iridiano. Mal llamado “nevo iridiano”, son acúmulos de células endoteliales anómalas que condicionan tracción, Fuente: Fotografía original.

Se realiza toma de presión intraocular con tonometría de Goldman constatando una PIO de 50mmHg en OD y 17mmHg en OI. En la gonioscopia del OD se observan sinequias anteriores periféricas y cierre angular (Figura 3) en los sectores inferior, temporal y nasal; en el OI todos los cuadrantes abiertos, sin SAP. A la exploración de la cabeza del nervio óptica se observa excavación de 0.95X0.90 en OD, y 0.30X0.30 en OI. Se decide realizar implante de dispositivo de drenaje de humor acuoso valvulado tipo Ahmed (modelo FP7, New World Medical Inc.) en OD.

Figura 3. Ángulo Iridocorneal. Fotografía del ángulo iridocorneal con evidencia de cierre angular y sinequias de inserción alta, Fuente: Fotografía original.

Resultados

En la valoración 24hrs posterior al procedimiento quirúrgico se logra alivio de dolor intraocular, y disminución de PIO (6mmHg). A 1 año de seguimiento, se mantiene control de PIO con 12mmHg.

Discusión

El síndrome iridocorneal endotelial (SICE) es un grupo de enfermedades oculares caracterizado clínicamente por formas variables de edema corneal, atrofia iridiana, sinequias anteriores periféricas, y glaucoma secundario.1 Este síndrome afecta típicamente de manera esporádica y unilateral a mujeres jóvenes; sus tres variables clínicas se pueden diferenciar por los hallazgos iridianos, e incluyen: Síndrome de Chandler (SC), Atrofia Esencial (Progresiva) del Iris (AEI), y Síndrome de Cogan-Reese (SCR) o Nevus de Iris. En ciertos casos pueden presentarse formas mixtas.2

Su etiología no está bien definida, sin embargo, se cree que una infección por el Virus del Herpes Simple (VHS) puede producir los cambios biológicos y morfológicos que llevan a la proliferación anormal de las células endoteliales de la córnea.3 Las células endoteliales corneales adquieren un fenotipo similar al de células epiteliales, con presencia de características típicas de estas últimas como: microvellosidades, desmosomas, vimentina y citoqueratina; se les conoce como ̈células ICE”.4,5 Estas características producen que las células endoteliales tengan una migración progresiva más allá de la línea de Schwalbe, causando obstrucción del ángulo iridocorneal y una capa de recubre la superficie del iris. Las células endoteliales anormales producen una membrana basal anormal que se contrae y produce anormalidades pupilares, atrofia del iris, y formación de sinequias anteriores periféricas (SAP).2,6

La obstrucción del ángulo iridocorneal y la formación de SAP, que lleva a grados variables de cierre angular, producen aumento de presión intraocular (PIO), y desarrollo subsecuente de glaucoma en el 46-82% de los pacientes con SICE.2,7

El glaucoma asociado a SICE es de difícil tratamiento, suele ser refractario al tratamiento médico, requiriendo cirugía filtrante en la mayoría de pacientes, sin embargo, esta puede fallar, a pesar del uso de antimetabolitos, debido a la endotelización de la fístula.8

Se ha visto que la trabeculectomía tiene el 60% de supervivencia a 1 año y del 21% a 5 años; con el uso de mitomicina-C (MMC) la tasa de éxito es de 64-73%, 57% y 29-33% a 12 meses, 36 meses y 60 meses respectivamente.9

Los dispositivos de drenaje de humor acuoso pueden ser útiles en el tratamiento de glaucoma en este tipo de pacientes, ya se evita la endotelización de la fístula que ocurre en la trabeculectomía. Con estos dispositivos se han reportado tasas de supervivencia del 71% a 1 año, y 53% a 5 años. Mao et al, reportaron una supervivencia del 73.5% a 3 años.9

Conclusiones

La paciente presentada es un caso representativo del SICE, se trata de un paciente femenino en sexta década de la vida, con un glaucoma secundario y mala respuesta a hipotensores tópicos. El manejo con dispositivos de drenaje de glaucoma, ha demostrado tener resultados superiores al tratamiento tópico y la trabeculectomía, los cuales suelen fallar debido a la migración de células endoteliales característica del SICE. Sin embargo, las tasas de fracaso de estos dispositivos en pacientes con SICE es mayor a otros tipos de glaucoma, ya que puede producirse bloqueo del tubo de drenaje valvular por las células ICE.

Debido a lo anterior, es importante tener un seguimiento postquirúrgico estrecho para detectar oportunamente elevaciones de PIO; de igual forma existen algunas consideraciones que se han mostrado beneficiosas en pequeñas series de casos: modificar el sitio de inserción valvular, inyección de viscoelástico para aumentar el volumen de la cámara anterior antes de insertar el tubo, y una longitud intracameral del tubo mayor a lo habitual.

Contacto: Dra. Martha Isadora Virgen Batista

Servicio de Oftalmología, Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda”, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México.

Avenida Cuauhtémoc #330, Del. Cuauhtémoc, Col. Doctores, 06720, Ciudad de México, México. Teléfono: 312- 210-9292 / 312-155-4375 Dirección electrónica: martha.virgen93@gmail.com

Referencias bibliográficas

 
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Autores

Bayram-Suverza M., Virgen-Batista M.I., León-Luna A.

Servicio de Oftalmología, Hospital de Especialidades “Dr. Bernardo Sepúlveda”, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de México, México.

 
 

Revista Médico-Científica de la Secretaría de Salud Jalisco

Año 9 • Número 3 • Septiembre-Diciembre de 2022

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Trasplante renal y síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber: una asociación insólita

Autores

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