Atresia de esófago

La atresia de esófago es una malformación congénita que afecta al esófago del recién nacido y que se caracteriza por carecer de permeabilidad esofágica con o sin comunicación a la vía aérea. Lo que ocasiona que la saliva y la leche no pasen al estómago y se manifieste como regurgitación acompañado de signos de ahogo. Existen 5 tipos y algunos tienen comunicación mediante una fístula a la vía respiratoria.

Clasificacion

La atresia esofágica se clasifica en 5 tipos:

• tipo I: atresia sin fístula (8% de los casos);
• tipo II: con fístula en la parte superior o proximal (1% de los casos);
• tipo III: con fístula en la parte inferior o distal (85% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro;
• tipo IV: con fístula en ambas partes (2%), y
• tipo V: con fístula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificación (4%).

Frecuencia: 1 por cada 3000 a 4,500 nacidos vivos; 30% portan una cardiopatía congénita. La relación H:M es 1:1

Patogenia

El esófago y la tráquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior durante la cuarta semana embrionaria. Las alteraciones en el proceso de diferenciación del esófago provocan una separación incompleta del esófago y la tráquea permaneciendo una fístula. Trastornos más importantes hacen que no haya continuidad en la luz del esófago. Con frecuencia existe una conexión entre la tráquea y uno de los sacos ciegos bien sea el superior o proximal, o el inferior o distal o en ambos.

Anomalías Asociadas: síndrome de VACTERL:

• Vertebras defectuosas
• Ano imperforado
• Cardíacas (CIV, Tetralogía de Fallot, CIA)
• Fístula traqueoesofágica
• Radiales ( agenesia de radio)
• Genitourinarias
• Extremidades (Limbs)

Adicionalmente, pueden asociarse trastornos cardíacos, hipoplasia genital, retardo del crecimiento, anomalías del oído y sordera.

Cuadro clínico

Las signos de una atresia esofágica se pueden apreciar in útero. Es característico que el feto degluta líquido amniótico durante la gestación. Aquellos sujetos con atresia esofágica son incapaces de deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparición de polihidramnios, la acumulación de una cantidad excesiva de líquido amniótico. En la valoración del recién nacido después del nacimiento, la incapacidad de introducir una sonda a través del esófago hacia el estómago es muy sugestiva de una atresia de esófago, la sialorrea abundante, regurgitación y sensación de ahogo y cianosis desde la primera toma de leche.

En casos no diagnosticados en el nacimiento, el recién nacido suele presentar cianosis, asfixia o neumonía recurrente.

Signos y Síntomas de Presentación y Sospecha

• Polihidramnios = *20% con FTE. *80% sin FTE.
• Salivación aumentada *40%.
• Distrés Respiratorio *35%.
• Cianosis *30%
• Vómitos con la alimentación *tardío.
• Ahogos y neumonías recurrentes: FTE-H.

Diagnostico

El diagnóstico de una atresia de esófago ocurre casi siempre pos-natal con la sospecha en caso de polihidramnios o en casos en donde la maniobra de inserción de la sonda nasogástrica u orogástrica del recién nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria hasta el cardias estomacal. De no hacerse esta maniobra al recién nacido, se observará más tarde que el bebé presenta hipersalivación, dato que pone en sospecha un probable esófago a fondo ciego que no permite que la saliva pase al estómago. Una radiografía de tórax y abdomen con contraste revela de inmediato la presencia del saco esofágico.

Rx AP -LAT vertical con sonda radio opaca instalada, insuflar con jeringa de 20cc a presión máxima en el momento de tomar la placa. Ocasionalmente se requiere medio de contraste con mucho cuidado no mas de 1 cc hypaque diluido al 25%, debe ser realizado por radiólogo pediatra especializado o el cirujano a cargo del paciente.

La presencia de aire en el estómago es indicativo de FTE, la ausencia de aire en el abdomen habitualmente indica que no hay fístula. El ideal para diagnosticar y ubicar la FTE es con una broncoscopía pre-operatoria.

Cirugía

Toracotomía posterolateral derecha extrapleural con disección muscular a nivel 4 EID. Con la ayuda de una gasa húmeda con solución salina tibia se realiza la disección extrapleural hasta el mediastino posterior. Ligadura y sección vena ácigos. Se identifica el nervio vago porque ésta estructura permite identificar la fístula traqueoesofágica. Se secciona la fístula y se liga con prolene 5/0.

Identificación de cabos, soltar cabo superior lo más alto que se pueda, cabo inferior movilizarlo lo menos posible.

Anastomosis término-terminal 1 plano prolene 6-0, pared posterior nudos amarrados hacia el lumen pared anterior nudos hacia afuera dejar SNG nº 8Fr. Pasada a estómago antes de completar el cierre para corroborar permeabilidad esofágica y marcarla a nivel nasal con lápiz de tinta indeleble. Fijarla a toda prueba. Algunos cirujanos no dejan sonda transanastomótica. La gastrostomía favorece el reflujo gastrosofágico, ya no se indica.

El drenaje extrapleural a sello de agua -7cm.H2O. Si la anastomosis es confiable, puede no ser necesario, ante la duda dejar.

Bloqueo intercostal bupivacaína 0.25% 1mg/Kg (2º-6º EID) sobreasegurarse que no exista inyección intravascular, si se decide ventilar no es necesario el bloqueo, el dolor se maneja con fentanyl. Actualmente se aborda por vía toracoscópica.

Postoperatorio

Ventilación mecánica con sedación primeras 12-72 Hrs., (no es imprescindible), aspiración con sonda por el tubo previamente medida para no lesionar zona de sutura a nivel traqueal.

Evitar hiperextender el cuello, movilizarlo con cuidado y lo menos posible.
Iniciar alimentación oral al 7o día después de corroborar que no hay fuga mediante el esofagograma de control.

Antibioterapia por 7 días o hasta retiro drenaje + Ranitidina + Domperidona o Cisaprida.

Control radiológico a los 7 días sino hay fístula iniciar aporte vía oral (volúmenes pequeños y fraccionados).

Alta con aporte normal +ranitidina y cisaprida por 3 meses.

Complicaciones: Pueden evolucionar bien pero otros pacientes pueden tener reflujo gastroesofágico, dismotilidad esofágica, neumonías recurrentes, estenosis de la anastomosis, retardo del desarrollo y crecimiento, recurrencia de la fístula traqueoesofágica.